• Informasi: Pendaftaran Online Rekrutmen Pegawai Kontrak Dokter Umum RSUP Dr Kariadi diperpanjang sampai dengan tgl 31 agustus 2014

Atresia Bilier, Gangguan Fungsi Empedu

29-September-2011 | hit : 4263

Atresia bilier adalah suatu keaadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Padahal fungsi dari system empeduadalah membuang limbah metabolic dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus. Pada atresia bilier terjadi karena proses peradangan berkepanjangan yang menyebabkan hambatan atau penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung emped. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

 

Jadi atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu dalam maupun diluar hati yang bisa berupa tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan saluran empedu yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya didalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan kadar bilirubun direk. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran hidup.

Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah kelahiran yaitu :

  • Air kemih bayi berwarna gelap seperti the
  • Tinja berwarna pucat seperti dempul
  • Kulit berwarna kuning
  • Berat badan tidak bertambah  atau penambahan berat badan lambat
  • Hati membesar

Pada bayi usia mencapai 2-3 bulan akan timbul gejala berikut

  • Gangguan pertumbuhan
  • Gatal-gatal
  • Sering rewel
  • Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati)

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan perut membuncit, hati teraba membesar, pemerksaan yang biasa dilakukan :

  • Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar bilirubin)
  • USG Perut
  • Rontgen perut (tampak hati membesar)
  • Kolangiogram
  • Biopsy hati
  • Laparatomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan)

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.

Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan dengan pembedahan yang disebut prosedur kasai. Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu. Dari beberapa penelitian dikatakan tindakan bedah yang dilakukan pada usis 5-8 minggu maka angka keberhasilannya adalah 86%, tatapi bila dilakukan pada usia kurang dari 8 minggu angka keberhasilannya 36%, oleh karena itu diagnosis atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin sebelum usia 8 minggu.

Biasanya pembedahan dengan prosedur kasai ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati. Sehingga operasi kasai merupakan tujuan jangka pendek untuk menyelamatkan penderita, sedangkan persiapan cangkok hati merupakan tujuan jangka panjang.

Dinegara maju cangkok hati dilakukan pada :

  • Atresia bilier tipe III yang telah mengalami sirosis hati
  • Kualitas hidup buruk, dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat
  • Pasca operasi kasai yang t idak berhasil memperbaiki aliran empedu
Penderita dengan atresia bilier yang tidak diterapi akan berkembang menjadi sirosis hati, hipertensi portal dan kematian pada sikitar usia 6-12 bulan. Sedangkan penderita yang mendapat terapi prosedur kasai saja sekitar 50% berhasil mencapai umur 5 tahun dan 25% berhasil mencapai dewasa. Cangkok hati merupakan satu-satunya pilihan terapi yang dapat member kesempatan peluang hidup yang lebih baik bagi anak yang menderita penyakit hati stadium akhir. Penyakit hati atresia bilier menduduki tingkat tertinggi dalam jumlah kasus yang mendapatkan operasi cangkok hati umur kurang dari 2 tahun. Program cangkok hati merupakan program yang melibatkan banyak ahli dibidang terkait karena banyak menghadapi masalah baik pada waktu seleksi donor, persiapan praoperasi, prosedur operasi maupun perawatan pasca operasi, termasuk penggunaan obat-obat imunosupresan, pengelolaan komplikasi dan pengelolaan jangka panjang. Sumber : Dr. Dwi Wastoro Dadiyanto, SpAK, RSUP Dr. Kariadi Semarang-FK UNDIP