Artikel Kesehatan


23-05-2017 | Hit : 35

Scleroderma adalah sekelompok penyakit langka yang melibatkan pengerasan dan pengencangan kulit dan jaringan ikat - serat yang menyediakan rangka untuk tubuh.

 

Pada beberapa orang, skleroderma hanya mempengaruhi kulit, tetapi pada banyak orang, skleroderma juga merusak struktur di luar kulit - seperti pembuluh darah, organ dalam dan saluran pencernaan. Tanda dan gejalanya bervariasi, tergantung pada struktur mana yang terpengaruh.

 

Scleroderma lebih sering mempengaruhi wanita daripada pria dan paling sering terjadi antara usia 30 dan 50 tahun. Meskipun tidak ada obat untuk skleroderma, berbagai perawatan dan terapi dapat mengurangi gejala dan meningkatkan kualitas hidup.

 

 

Gejala dan penyebabnya

 
Gejala 
 
Tanda dan gejala Scleroderma bervariasi, tergantung pada bagian tubuh mana yang terlibat:

 

  • Kulit. Hampir semua orang yang menderita skleroderma mengalami pengerasan danpengetatan bercak kulit. Patch ini mungkin berbentuk seperti oval atau garis lurus, ataumenutupi area batang dan tungkai yang lebar. Jumlah, lokasi dan ukuran tambalanbervariasi menurut jenis skleroderma. Kulit bisa tampak berkilau karena begitu ketat, danpergerakan area yang terkena mungkin terbatas.
  • Jari tangan atau kaki. Salah satu tanda awal skleroderma adalah respons berlebihanterhadap suhu dingin atau tekanan emosional, yang dapat menyebabkan mati rasa, rasa sakit atau perubahan warna pada jari tangan atau jari kaki. Disebut penyakit Raynaud, kondisi ini juga terjadi pada orang yang tidak menderita skleroderma.
  • Sistem pencernaan. Selain acid reflux, yang bisa merusak bagian kerongkongan yang paling dekat dengan perut, beberapa orang dengan skleroderma mungkin juga mengalamimasalah menyerap nutrisi jika otot usus mereka tidak menggerakkan makanan dengan baikmelalui usus.
  • Jantung, paru-paru atau ginjal. Scleroderma dapat mempengaruhi fungsi jantung, paru-paru atau ginjal sampai tingkat yang bervariasi. Masalah ini, jika tidak diobati, bisamenjadi ancaman bagi kehidupan.

 

 
Penyebab 
 
Scleroderma terjadi dari kelebihan produksi dan akumulasi kolagen dalam jaringan tubuh. Kolagen adalah sejenis protein berserat yang membentuk jaringan ikat tubuh Anda, termasuk pada kulit Anda.

 
Dokter belum mengetahui apa yang mendorong produksi kolagen abnormal ini, namun sistem kekebalan tubuh tampaknya berperan. Pada beberapa orang yang rentan secara genetik, gejala dapat dipicu oleh paparan jenis pestisida tertentu, resin epoksi atau pelarut.

 
Faktor risiko

 
Scleroderma terjadi lebih sering pada wanita daripada pada pria. Orangtua asli Amerika dan orang Afrika-Amerika lebih mungkin dibandingkan orang Amerika keturunan Eropa yang mengembangkan jenis skleroderma yang mempengaruhi organ dalam.

 
Komplikasi 
 
Komplikasi skleroderma berkisar dari ringan sampai parah dan bisa mempengaruhi Anda: 

  • Ujung jari. Berbagai penyakit Raynaud yang terjadi dengan skleroderma bisa sangat parahsehingga aliran darah yang dibatasi secara permanen merusak jaringan di ujung jari, menyebabkan lubang atau luka pada kulit (borok). Dalam beberapa kasus, gangren danamputasi bisa terjadi.
  • Paru-paru. Jaringan parut jaringan paru (fibrosis paru) dapat mengakibatkan berkurangnyafungsi paru-paru, mengurangi kemampuan bernafas dan mengurangi toleransi olahraga. Anda juga bisa mengalami tekanan darah tinggi di arteri ke paru-paru Anda (pulmonary hypertension).
  • Ginjal. Ketika skleroderma mempengaruhi ginjal Anda, Anda dapat mengembangkantekanan darah tinggi dan peningkatan kadar protein dalam urin Anda. Efek serius darikomplikasi ginjal bisa termasuk krisis ginjal, yang melibatkan peningkatan tekanan darahsecara tiba-tiba dan gagal ginjal yang cepat.
  • Jantung. Jaringan parut jaringan jantung meningkatkan risiko detak jantung abnormal (aritmia) dan gagal jantung kongestif, dan dapat menyebabkan pembengkakan kantungmembran di sekitar jantung Anda (perikarditis). Scleroderma juga bisa menaikkan tekanan di sisi kanan jantung Anda dan menyebabkan rusajnya jantung
  • Gigi Pengencangan kulit wajah yang parah dapat menyebabkan mulut Anda menjadi lebihkecil dan sempit, yang mungkin menyulitkan menyikat gigi atau bahkan membersihkannyasecara profesional. Orang yang memiliki skleroderma sering tidak menghasilkan air liurdalam jumlah normal, sehingga risiko kerusakan gigi meningkat bahkan lebih.
  • Sistem pencernaan. Masalah pencernaan yang terkait dengan skleroderma dapatmenyebabkan refluks asam dan kesulitan menelan - beberapa menggambarkan perasaanseolah-olah makanan terjebak di tengah kerongkongan - serta serangan konstipasi yang bergantian dengan episode diare.
  • Fungsi seksual Pria yang memiliki skleroderma sering mengalami disfungsi ereksi. Scleroderma juga dapat mempengaruhi fungsi seksual wanita, dengan mengurangipelumasan seksual dan menyempitkan lubang vagina.

 

 

 

Diagnosa 

Karena skleroderma dapat menajdi begitu banyak bentuk dan mempengaruhi begitu banyak area tubuh yang berbeda, sulit untuk mendiagnosis penyakit ini.

 
Setelah menjalani pemeriksaan fisik secara menyeluruh, dokter Anda mungkin menyarankan tes darah untuk memeriksa peningkatan kadar antibodi tertentu yang dihasilkan oleh sistem kekebalan tubuh. Dokter mungkin akan mengambil sampel jaringan kecil (biopsi) pada kulit yang terkena dampak sehingga dapat diperiksa di laboratorium.

 

Pengobatan 
 
Dalam beberapa kasus, masalah kulit yang terkait dengan skleroderma memudar sendiri dalam tiga sampai lima tahun. Jenis skleroderma yang mempengaruhi organ dalam biasanya memburuk seiring berjalannya waktu.

 
Obat-obatan 
 
Tidak ada obat yang telah dikembangkan yang dapat menghentikan proses mendasari skleroderma - kelebihan produksi kolagen. Tapi berbagai obat dapat membantu mengendalikan gejala skleroderma atau membantu mencegah komplikasi. Untuk mencapai hal ini, obat ini akan:

 

  • Melebarkan pembuluh darah. Obat tekanan darah yang melebarkan pembuluh darah dapat membantu mencegah masalah paru-paru dan ginjal dan dapat membantu mengobati penyakit Raynaud.
  • Mengurangi sistem kekebalan tubuh. Obat yang menekan sistem kekebalan tubuh, seperti yang dilakukan setelah transplantasi organ, dapat membantu mengurangi gejala skleroderma.
  • Mengurangi asam lambung. Obat-obatan seperti omeprazole (Prilosec) bisa meredakan gejala acid reflux.
  • Mencegah infeksi. Salep antibiotik, pembersihan dan perlindungan dari udara dingin dapat membantu mencegah infeksi ulkus ujung jari yang disebabkan oleh penyakit Raynaud. Vaksinasi influenza dan pneumonia secara teratur dapat membantu melindungi paru-paru yang telah rusak akibat skleroderma.
  • Meringankan rasa sakit. Jika pereda nyeri over-the-counter tidak cukup membantu, Anda dapat meminta dokter untuk meresepkan obat anti nyeri yang lebih kuat.

 

 

Terapi 
 
Terapis fisik atau okupasi dapat membantu Anda untuk:

 

  • Mengelola rasa nyeri
  • Meningkatkan kekuatan dan mobilitas Anda
  • Mempertahankan kemandirian dengan tugas sehari-hari

 
Operasi 
 
Digunakan sebagai pilihan terakhir, pilihan bedah untuk komplikasi skleroderma dapat meliputi:

 

  • Amputasi. Jika ulkus jari yang disebabkan oleh penyakit Raynaud yang parah telah mengembangkan gangren, amputasi mungkin diperlukan.
  • Transplantasi paru Orang yang telah mengalami tekanan darah tinggi di arteri ke paru-paru mereka (hipertensi pulmonal) mungkin merupakan kandidat untuk transplantasi paru-paru.

Navigation